退缩持续性脉络膜黑色素增多(isolated choroidal melanocytosis)最初是由 Augsburger 等提出,得病患者多表现为单暗脉络膜黑色素色素沉着得病因。近日,American肯塔基大学医院的 Lauren 等分享了一例罕见的双目退缩持续性脉络膜黑色素增多得病因,涉及媒体报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。
得病患者女持续性,24 岁,American黑人American人,无主诉症状,既往无暗部疾得病近代史。暗科检查断定双目后极部色素沉着。双目视力 20/30,腹水正常。无白癜风和四肢恶持续性,暗前节正常,无葡萄膜哑和虹膜色素沉着,不考虑为 Waardenburg 综合征。
右暗 8 点钟位置可见一处羽毛状破碎的黑色素沉着得病因,左暗 3 点钟方向也可见一cm较小的黑色素沉着得病因(图 1)。暗底 OCT 断定双目明显的脉络膜增厚,皮层层无明显异常(图 2)。
图 1 为暗底底片:左暗 3 点钟(左图)和右暗 8 点钟(右图)可见脉络膜羽毛状破碎弥漫持续性色素沉着得病因
图 2 为暗底 OCT 图形:双目脉络膜增厚,皮层层正常
脉络膜黑色素增多得病因需考虑的判别诊断包括:暗球黑变得病或暗眼部黑变得病,弥漫持续性脉络膜癌症,双目弥漫持续性葡萄膜黑色素增生以及本文提到的退缩持续性脉络膜黑色素增多。
由于得病患者多无主诉症状,仅通过暗科检查断定异常,目前文献媒体报道的单暗退缩持续性脉络膜黑色素增多得病例较少,双目得病因仅有 4 例,例为拉丁美洲人,例为白种人,仅为 43~60 岁。本文媒体报道的得病患者为最年轻的American黑人得病患者。未来会还需要更多的用药和组织得病理学研究成果全面了解该得病的发生发展,以及是否才会上升葡萄膜癌症的危险性。
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